Z Kardiol 94: Suppl 2 (2005)

46-jähriger Mann mit Angina pectoris
K. Peters1, J. Stein2, H.-H. Sievers3, B. Schneider2
1, Lübeck, BusinessLogic.Land; 2Klinik für Kardiologie, Sana Kliniken Lübeck, Lübeck; 3Klinik für Herzchirurgie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Lübeck;
Hintergrund: Das Bland-White-Garland Syndrom (Abgang der linken Koronararterie aus dem Pulmonalarterienstamm) ist als seltene kongenitale Missbildung mit einer hohen Letalität im ersten Lebensjahr verbunden. Das Überleben hängt maßgeblich von einer ausreichenden Kollateralisierung über die dominante rechte Koronararterie ab.
Anamnese:
46-jähriger Patient mit progredienter belastungsabhängiger Angina pectoris. Risikofaktoren: Arterieller Hypertonus, Diabetes mellitus Typ 2, Hypercholesterinämie, Nikotinabusus, Adipositas.
Diagnostik: Im EKG Sinusrhythmus mit T-Inversion in I, aVL und V4-V6. Echokardiographisch apikoseptale Hypokinesie. Bei der Stressechokardiographie apikale Akinesie und anterolaterale Hypokinesie. In der Herzkatheteruntersuchung formal koronare 2-Gefäßerkrankung bei Linksversorgungstyp mit Stenosen im Bereich von LAD, D1 und kleiner RCA. Atypischer Abgang der kollateral dargestellten, dominanten Cx, nach TEE und MRT aus der rechten Pulmonalarterie. Normale systolische LV-Funktion (EF 83 %)
Therapie und Verlauf: Bypassoperation (LIMA auf LAD, RIMA auf D1) sowie Umimplantation der Cx von der rechten Pulmonalarterie in den linken Koronarsinus. 15 Monate postoperativ gute LV-Funktion. Ergometrie bis 150 Watt ohne Angina pectoris, keine Ischämiezeichen.
Diskussion:
  Atypisches Bland-White-Garland Syndrom (Linksversorgungstyp, Abgang der Cx aus der rechten Pulmonalarterie). Langjährige Kompensation aufgrund guter Kollateralisierung über RCA und LAD sowie fehlender Mitralklappeninsuffizienz. Klinische Manifestation der kongenitalen Anomalie durch eine myokardiale Minderperfusion in Folge einer begleitenden koronaren Herzkrankheit.


RCA (RAO 30°): Dominante Cx kollateral über RCA retrograd gefüllt, Kontratmittelabfluss in Richtung rechte Pulmonalarterie.



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